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2004-04-30 10:40:15 | Hit : 3201 | Vote : 819

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낭포성 섬유증 발병 과정 확인

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http://www.bio.com/newsfeatures/

낭포성 섬유증(cystic fibrosis)의 발병 과정을 구체적으로 동정한 연구 결과가 영국의 저명한 학술지 “네이처 의학(Nature Medicine)”, 온라인 속보판, 4월 11일자(doi : 10.1038/nm1028)에 발표됐다. 미국의 과학자들이 일궈낸 이번 연구 성과는 같은 학술지, 인쇄판 5월호에도 게재될 예정이다.

점액점착증(mucoviscidosis)이라고도 하는 낭포성 섬유증은 서구 유럽에서 흔하게 발병하는 유전 질환 가운데 하나로 알려져 있다. 종국에는 환자의 생명을 앗아가는 이 병은 호흡기 분비물에 함유된 염과 체액의 조성에 영향을 미치는 유전자에 결함이 생겨 발병하는 것으로 알려져 있었다. 유전자 기능이 제대로 발휘되지 못하면서 점성이 증가하게 되고, 그 결과 폐로 공기가 출입하는 과정이 방해를 받으면서 질병이 진행한다. 그러나 문제의 유전자 이상이 구체적으로 어떻게 이 같은 변화를 야기하는지에 대한 기작은 규명되지 못했다. 이번 연구 결과에는 이에 대한 해답이 담겨 있다.

이번 연구는 실험용 생쥐를 대상으로 한 일련의 실험을 통해 유전자 이상으로 인해 낭포성 섬유증 증세가 발달하는 기작을 규명했다. 일반적으로 생쥐를 대상으로 한 유전자 연구는 사람의 유전자에 해당하는 생쥐의 유전자를 조작해 사람의 유전자 영향을 간접적으로 평가하는 방식을 선호한다. 그러나 아쉽게도 낭포성 섬유증의 경우에는 사람의 유전자에 대응하는 생쥐의 유전자 기능을 차단해도 유사한 증상이 유도되지 못한다. 이 난관을 극복하기 위해 이번 연구는 생쥐에서 낭포성 섬유증과 유사한 증상을 야기하는 다른 유전자를 찾아내 이를 조작하는 실험을 시도했다.

낭포성 섬유증 막횡단 전도 조절자(cystic fibrosis transmembrane conductance regulator ; CFTR)란 유전자의 영향을 규명하기 위해서 연구진은 이온 채널(ion channel)에 초점을 맞췄다. 대상으로 삼은 이온 채널들은 세포막(cell membrane)을 통해 나트륨 이온을 이송하는 통로이기 때문에 결과적으로 세포 내부의 체액 함유 상태에 영향을 미친다. 그리고 호흡기를 싸고 있는 점액질 막(mucous film)의 체액 조성이 변하면 점액도 상승으로 점액질이 엉겨 호흡기에서 세균이나 먼지를 제거하는 기능이 상실된다. 연구진은 이 같은 내용을 근거로 생쥐의 나트륨 이온 채널에 변화를 가했다. 그 결과 사람의 낭포성 섬유증에 동반하는 것과 유사한 염증 반응을 유도할 수 있었다.

이번 연구는 살아 있는 생명체를 대상으로 낭포성 섬유증에 이온 채널 이상이 동반한다는 사실을 증명했다는 의의를 갖는다. 또 다른 의의는 향후 낭포성 섬유증 연구에 유용한 동물 모델을 유도했다는 것이다. 연구진도 이번에 마련된 생쥐 모델을 대상으로 낭포성 섬유증에 대한 다양한 후속 연구를 계속할 예정이라고 밝혔다.

출판날짜 20040426

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