|
|
|
|
|
º» °Ô½ÃÆÇÀº ¸ðµç ȸ¿ø´ÔµéÀÌ »ý¸í°øÇп¡ ´ëÇÑ ÃÖ½ÅÁ¤º¸¸¦ °øÀ¯ÇÏ´Â °ø°£ÀÔ´Ï´Ù.
¼·Î°¡ »ý¸í°øÇп¡ ´ëÇÑ Á¤º¸³ª ´º½ºµéÀ» ¿Ã·Á¼ ¸ðµÎ°¡ ³ÐÀº ½Ã¾ß¸¦ °øÀ¯Çϸé ÁÁ°Ú½À´Ï´Ù.
±¤°í³ª ¿å¼³, »ó´ë¹æÀ» ºñ¹æÇÏ´Â ¹®±¸³ª ±ÛÀº °ÔÀçÇÏÁö ¸»¾ÆÁֽñ⠹ٶó¸ç, ÀÎÅÍ³Ý ¿¡Æ¼ÄÏÀÇ Á¤µµ¸¦ ¹þ¾î³ °æ¿ì¿¡´Â »èÁ¦µÊÀ» ¾Ë·Áµå¸®¿À´Ï À¯ÀÇÇÏ¿© Áֽñ⠹ٶø´Ï´Ù.
±Û ÀÛ¼º±ÇÇÑ°ú ¿¶÷±ÇÇÑÀº ¸ðµç ȸ¿ø´Ôµé²² ¿·ÁÀÖ½À´Ï´Ù.
|
|
|
ºñ¸¸, ÇнÀÀå¾Ö, ½Ã·Â ¹× ½ÅÀå ¹®Á¦°¡ Ư¡ÀûÀ¸·Î ³ªÅ¸³ª´Â ÁúȯÀÎ ¡®Bardet-Biedl¡¯ ÁõÈıº (Bardet-Biedl syndrome ; BBS)Àº BBS °è¿ À¯ÀüÀÚÀÇ µ¹¿¬º¯ÀÌ¿¡ ÀÇÇØ ¹ß»ýµÈ´Ù. ÀÌ ÁúȯÀ» ¿À·§µ¿¾È ¿¬±¸ÇØ¿Â Á¸½ºÈ©Å²½ºÀÇ ¡®McKusick-Nathans¡¯ À¯ÀüÀÇÇבּ¸¼Ò Nicholas Katsanis ¹Ú»ç ¿¬±¸ÁøÀº BBS4¶ó°í ºÒ¸®´Â µ¹¿¬º¯ÀÌ·Î, ¼¼Æ÷ ³»ºÎÀÇ Åë·Î°¡ Â÷´ÜµÇ¾î ¼¼Æ÷°¡ Á×°Ô µÈ´Ù´Â »ç½ÇÀ» ¹ß°ßÇß´Ù.
»ç¶÷°ú µ¿¹° ¼¼Æ÷¸¦ ´ë»óÀ¸·Î ÁøÇàµÈ À̹ø ½ÇÇè¿¡¼ BBS4 ´Ü¹éÁúÀº, Á¤»óÀûÀ¸·Î´Â ¼¼Æ÷ ³» °í¼Óµµ·Î ½Ã½ºÅÛÀÎ ¹Ì¼¼¼Ò°ü ³×Æ®¿öÅ©¸¦ µû¶ó ÀÛÀº ¸ðÅ͸¦ ¿òÁ÷ÀÌ´Â µ¥ µµ¿òÀ» ÁØ´Ù. µû¶ó¼ ÀÌ ´Ü¹éÁúÀÌ Á¤»óÀûÀ¸·Î µ¿ÀÛÇÏÁö ¾ÊÀ¸¸é ¼¼Æ÷ ºÐ¿ÀÌ ¸ØÃ߸ç, ¼¼Æ÷´Â Á״´Ù.
BBS4°¡ Á¤»óÀûÀÎ ¹Ì¼¼¼Ò°ü(microtubule)ÀÌ ¸ðÀÌ´Â °ÍÀ» ¹æÇØÇÏ¿© ¼¼Æ÷°¡ Á״´ٴ °ÍÀ» ¾È ´ÙÀ½¿¡ °¡Àå Å« Àǹ®Á¡Àº ¸ðµç ¼¼Æ÷°¡ µ¹¿¬º¯ÀÌ°¡ ÀÖÀ» ¶§ ¾î¶»°Ô »ç¶÷µéÀÌ »ýÁ¸ÇÒ ¼ö ÀÖ´À³Ä´Â °ÍÀ̾ú´Ù. ±× ¿¼è´Â BBS4 ´Ü¹éÁúÀÌ PCM1(pericentriolar material 1)À̶ó´Â ´Ù¸¥ ´Ü¹éÁúÀ» ÅëÇØ ÀÛ¿ëÇϱ⠶§¹®À̾ú´Ù. µÎ °¡Áö ´Ü¹éÁúÀº ƯÁ¤ Á¶Á÷ÀÇ Æ¯Á¤ ¼¼Æ÷¿¡¼¸¸ ÇÔ²² ¹ß°ßµÈ´Ù. µû¶ó¼ BBS4 µ¹¿¬º¯ÀÌ°¡ ³ªÅ¸³ ÀÌ·± ¼¼Æ÷¸¸ Á״´Ù.
¿¬±¸ÁøÀÌ Áã¿Í Áã ¹è¾Æ Á¶Á÷À» ºÐ¼®ÇÑ °á°ú, ÀÌ ´Ü¹éÁúÀº ¸Á¸·°ú ƯÁ¤ÇÑ ³ú¼¼Æ÷ µî ¸î¸î Á¶Á÷¿¡¸¸ ƯÀÌÀûÀ¸·Î ºÐÆ÷µÇ¾î ÀÖ¾ú´Ù. ÀÌ·± °üÂû °á°ú¿¡ ±Ù°ÅÇÏ¿© ¿¬±¸ÁøÀº ÀÌ ÁúȯÀ» °¡Áø »ç¶÷¿¡°Ô ³ªÅ¸³ª´Â ƯÀÌ Áõ»ó, Áï ºñ¸¸, ºñÁ¤»óÀû ½Å°æ, ºñÁ¤»óÀû È£¸£¸ó ºÐºñ, Áö¹æ Á¶Á÷ÀÇ ºñÁ¤»óÀû ¼ºÀåÀÌ ³ªÅ¸³ª´Â ÀÌÀ¯¸¦ Á¦½ÃÇÒ ¼ö ÀÖ¾ú´Ù.
¹Ì¼¼¼Ò°üÀº ¼¼Æ÷¿¡ ¸Å¿ì ±âº»ÀûÀÎ ½Ã½ºÅÛÀ̱⠶§¹®¿¡ ÀÌ°Í¿¡ ¼Õ»óÀÌ ¹ß»ýµÇ¸é Áúº´À» ¾ò°Ô µÇ´Â °ÍÀº ¸Å¿ì ¸í¹éÇÑ ÀÏÀÌ´Ù. ¹Ì¼¼¼Ò°üÀº ¼¼Æ÷ºÐ¿½Ã ¿°»öü°¡ ¼·Î ¹Ý´ë ¹æÇâÀ¸·Î À̵¿ÇÒ ¼ö ÀÖ°Ô ÇØÁÖ¸ç, ¿©·¯ ¹°ÁúÀ» ¼¼Æ÷ ¹ÛÀ¸·Î À̵¿½ÃÅ°´Â ¿ªÇÒµµ ÇÑ´Ù.
ÃâÆdz¯Â¥ 20040427
|
|
|
|
Copyright 1998 (c) °æÈñ´ëÇб³ »ý¸í°úÇдëÇÐ »ý¸í°úÇкΠÀ¯Àü°øÇÐÀü°ø.
(¿ì) 449-701 °æ±âµµ ¿ëÀνà ±âÈïÀ¾ ¼Ãµ¸® 1¹øÁö. Tel : 031 - 201 - 2433 | Fax : 031 - 203 - 4969
All rights reserved. ȨÆäÀÌÁö ÃÖÁ¾¼öÁ¤ÀÏ : 2005³â 1¿ù 3ÀÏ 03:52
|
|
- Counting status :
visited today,
visited yesterday,
visited in sum.
|
| |